Le syndrome des os disparus ou la maladie de Gorham ou la dysplasie ostéo-vasculaire est une anomalie squelettique très rare.
Le syndrome est si rare et mal compris que ses causes et ses conditions de survenue ne sont toujours pas connues avec précision.
Le syndrome a été décrit scientifiquement pour la première fois en 1954, mais des descriptions d'une maladie similaire ont été trouvées au cours des siècles passés.
Pour le moment, tout ce que l'on sait sur le syndrome est que cette maladie est congénitale et qu'elle se manifeste par le fait que le tissu osseux est progressivement mais inévitablement détruit, et à sa place un plexus de vaisseaux sanguins minces apparaît.
En mars 2018, la revue médicale "BMJ Case Reports" a publié un matériel unique de médecins de l'hôpital royal d'Édimbourg - l'histoire de l'observation du développement du syndrome osseux en voie de disparition chez une écossaise de 44 ans sans nom.
Tout a commencé avec le fait que la femme a commencé à tourmenter la douleur croissante dans son avant-bras gauche. Puis il est devenu difficile pour elle de bouger cette main. Lorsqu'elle est allée à l'hôpital, elle a été initialement soupçonnée d'avoir un cancer, mais deux biopsies ultérieures n'ont rien montré.
Seule la troisième biopsie a révélé une anomalie, et il s'est avéré qu'il s'agissait d'une prolifération de vaisseaux sanguins dans la zone de l'os de l'avant-bras.
Au cours des mois suivants, la douleur de la femme a augmenté, son bras était enflé, le tissu vasculaire s'est développé et en même temps le tissu osseux a été détruit. Et seulement 18 mois plus tard, lorsque l'os sur les radiographies est devenu presque invisible, les médecins se sont rendu compte qu'il s'agissait d'un syndrome de disparition de l'os.
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Les images radiographiques ci-dessous montrent clairement comment l'os de l'avant-bras du patient a progressivement disparu. Sur la dernière photo, l'os n'est plus visible et un réseau envahi de vaisseaux sanguins minces a pris sa place.
Depuis 1954, seuls 64 cas de syndrome osseux disparaissant ont été enregistrés dans l'histoire de la médecine, et la plupart ont touché les os des mains. Des anomalies encore plus rares peuvent être trouvées en ligne lorsque le syndrome affecte les os du crâne, y compris la mâchoire inférieure.
En raison de son extrême rareté, il n'existe pas de traitement unique pour ce syndrome. Les chirurgiens ne peuvent retirer qu'une partie de l'os affecté, ou essayer de transplanter un morceau de tissu osseux sain sur la zone touchée de l'os dans l'espoir qu'il se développe.
Vous pouvez également utiliser la radiothérapie, mais on ne sait rien de son succès.
C'est un syndrome plutôt effrayant, mais la bonne nouvelle est qu'au moins il n'est pas cancéreux et que si la maladie affecte un os spécifique, elle ne se propage pas à d'autres os du squelette.
