La progeria est une maladie très rare. La famille de Miles, 12 ans, raconte comment ils gèrent la condamnation à mort de leur fils. Miles lui-même est un adolescent ordinaire, même s'il a l'air inhabituel. Il refuse de penser à la mort et préfère vivre dans le présent. En le regardant, d'autres ont appris à arrêter de tout remettre à plus tard, car même une personne en bonne santé ne sait pas quand elle mourra.
Miles est en sixième, mais il a déjà le corps d'un vieil homme. Malgré toutes les difficultés et un avenir incertain, ses parents se sentent chanceux.
«Il est très facile de se refermer dans notre cocon et de commencer à se sentir désolé pour nous-mêmes, mais en fait, nous sommes incroyablement chanceux», déclare le père de Miles, Jakob Wernerman.
Miles Wernerman est assis les jambes croisées sur le canapé et cherche son nom sur Google.
"Nyhetsmorgon, 318 mille. Malou, plus d'un million."
Il sourit de satisfaction sous la visière de sa casquette, sa vidéo a encore plus de vues que la dernière fois qu'il l'a regardée.
La première fois que j'ai rencontré Miles, c'était en 2012, lorsqu'il conduisait un tricycle dans un parc d'attractions à Södermalm à Stockholm. Il vient de déménager en Suède et a commencé la première année. Il a grimpé tout en haut de tous les cadres d'escalade pour enfants et a refusé d'enlever la casquette Spiderman. Son nouveau professeur principal a accepté de faire une exception pour lui et de déroger aux règles du couvre-chef parce que Miles déteste être le seul en classe à ne pas avoir de cheveux.
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C'était il y a six ans. Depuis, le corps de Miles a 48 ans.
Il existe une centaine de cas connus de Progeria dans le monde, et Miles est l'un de ces enfants. Cela signifie qu'il vieillit huit fois plus vite qu'une personne ordinaire. L'espérance de vie moyenne de ces personnes est de 13,5 ans.
Il est temps de prendre une collation l'après-midi. Miles et son jeune frère et sa sœur s'assoient dans la cuisine pour prendre un thé et du miel et commencent à se demander quels artistes et stars de YouTube sont cool et lesquels sont ennuyeux.
«Je ne peux plus boire de thé», dit Miles et fait une pause théâtrale en regardant autour de la table. "Parce que sinon je surchaufferai!"
Le frère et la sœur rient. Miles donne un coup de pied, en pantoufles en peau de mouton, sur la chaise haute sur laquelle il est assis. Il n'a absolument aucune graisse sur son corps, y compris dans ses pieds, donc ça lui fait mal de marcher sans semelles molles. Autres conséquences de la maladie: il a des affections précoces typiques liées à l'âge, pas de cheveux et il est très petit - avec 110 centimètres de hauteur, pèse 14 kilogrammes. Selon lui, c'est le pire. Ils ne font pas de vêtements et de baskets cool pour sa taille. Il a 12 ans et ne veut pas porter de vêtements du département des enfants, avec des camions et des dinosaures sur sa poitrine.
Je lui demande s'il lui est étrange que tous ses amis grandissent si vite maintenant.
Et bien non. Je suis avec eux presque tous les jours. Donc je ne remarque pas qu’ils grandissent et tout ça. »
Il deviendra officiellement adolescent l'année prochaine.
«Parfois, nous oublions son âge», dit sa mère, Leah Richardson. - Il est si petit. Mais ensuite, ses amis viennent lui rendre visite, et ils sont si gros! Juste des hommes gigantesques, presque adultes!"
"La pire période de ma vie." C'est ainsi qu'elle décrit le moment où ils ont appris le diagnostic. Miles semblait en bonne santé lorsqu'il est né en Italie, où Lea et Jacob vivaient et travaillaient à l'ONU. Trois mois plus tard, les médecins l'ont testé pour cette maladie incroyablement rare. Tous les résultats ont été négatifs et la famille a pu pousser un soupir de soulagement. Mais quand Miles eut deux ans, il fut à nouveau examiné. La famille avait déjà vécu à New York, et maintenant le résultat était différent: Progeria.
«C'était une condamnation à mort. Qu'en est-il lorsque votre enfant est condamné à mort?"
Leia raconte comment le monde s'est effondré pour elle encore et encore chaque matin. Dans les premières années, Miles a parlé de la maladie de Jacob et elle a fait de son mieux pour rendre chaque seconde de la vie de son enfant aussi épanouissante que possible, et a souffert d'une conscience lorsqu'elle était en colère ou lorsque Miles s'ennuyait ou était triste.
«Il est très facile de se cacher dans son trou et d'y pleurer quand on se retrouve dans une situation comme la nôtre», dit Jacob, et Lea ajoute que c'est ce qu'elle a fait pendant de nombreuses années.
Mais avec le temps, ils ont en quelque sorte appris à l'accepter. Et aujourd'hui, ils sont même reconnaissants d'avoir réalisé que Miles leur a donné: la vie est finie.
"Est-ce que Miles aura le temps d'aller à l'université?"
Toute la famille est montée dans la voiture et le frère de Miles, âgé de sept ans, a posé cette question. Et il a clarifié:
"Miles aura-t-il le temps d'aller à l'université avant de mourir?"
«Probablement,» répondit Lea.
Miles réfléchit. Puis il s'est souvenu de son camarade principal de la progeria: «Sam a 20 ans et il va à l'université.
Plus d'en parler.
Une fois par an, il y a une réunion des "familles européennes avec progeria", en octobre, elle a eu lieu au Portugal. Miles a une photo de toute la fête sur son bureau et montre ses meilleurs amis - deux garçons plus âgés avec Progeria de Belgique et d'Angleterre. Ils adorent se rencontrer, car ils se retrouvent alors dans un environnement où leur condition est la norme. Mais c'est toujours triste de se dire au revoir. On ne sait pas lequel d'entre eux sera encore en vie la prochaine fois.
Le fait que l'espérance de vie moyenne des enfants atteints de progeria soit de 13,5 ans, Miles ne pense généralement pas ou ne parle pas, même avec ses parents. Comme beaucoup d'autres enfants de douze ans, il est pleinement occupé par ce qui se passe ici et maintenant. Par exemple, jouer au football et faire des rencontres nocturnes entre amis. Ou des escarmouches avec frère et sœur. Ou devoirs. Ou regarder des vidéos amusantes sur YouTube.
Mais chaque jour, vous devez prendre des médicaments: ralentir l'évolution de la maladie, abaisser le cholestérol, fluidifier le sang, ainsi que des médicaments pour le cœur. À l'hôpital pour enfants Astrid Lindgren, Miles va voir des médecins qui traitent sa peau, ses yeux, ses articulations et son cœur. Pour l'essentiel, il s'agit de prévenir les affections typiques liées à l'âge comme les accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques, dont les enfants atteints de progeria meurent généralement.
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Miles s'est allongé sur une peau de mouton sur le sol, il vient de nous dire que les jouets en peluche qui sont là aussi sont vieux.
«Probablement … un ordinateur! Mon propre ordinateur fixe avec tout ce dont j'ai besoin, qui se tiendra dans ma chambre. Ce serait cool.
Maintenant, il joue principalement avec la console. Il dit qu'il est autorisé à «jouer» les mardis, vendredis, samedis et dimanches.
"C'est mieux le samedi, alors je peux jouer le matin et le soir."
Un chiot est également sur la liste des souhaits de Noël. Mais pour l'instant, il doit se contenter d'un phasme. Elle et sa petite sœur Clémentine ont chacune un phasme: l'un s'appelle George W. Bush, l'autre est Annie Lööf.
Accrochés au mur, deux T-shirts bleus: un bleu clair signé par Messi et l'autre de son équipe favorite, Djurgården. Lorsqu'on lui a demandé si elle avait également des autographes, il répond:
"Non, eh bien, peut-être un couple."
Sourit et le retourne, montrant les autographes de toute l'équipe.
Lorsque Miles tournait Nyhetsmoron cet automne, l'animatrice Tilde de Paula lui a offert un cadeau d'anniversaire: un billet pour le mât de Djurgorden contre Göteborg, et il a pu aller sur le terrain de football, manger à Salon VIP et célébrez la victoire 2-0 avec les joueurs. Dans le vestiaire.
Leah lui demande de lui dire ce que la star du football Kevin Walker lui a dit, et Miles baisse la tête pour cacher un sourire.
"Non, maman, dis-moi."
«Il a remercié Miles d'avoir gagné parce qu'il était leur mascotte», dit-elle en le poussant sur le côté.
Pas pour la première fois, Miles a eu l'occasion de faire ce dont les autres enfants ne font que rêver. Jacob et Leia pensent qu'il est difficile de maintenir un équilibre: ils ne veulent pas qu'il soit gâté, mais en même temps il leur semble que «vous devez tout prendre à la vie».
Nous avons mangé des sushis et il fait déjà noir dehors. Les enfants, comme toujours, se sont un peu opposés et sont allés faire leurs devoirs, chacun dans sa chambre. Nous nous sommes assis sur le canapé et j'ai demandé à Jacob et Leia comment leur attitude envers la vie avait changé depuis ce jour à New York il y a dix ans. Quand les médecins avec leurs analyses ont bouleversé leur vie.
«Aucun de nous ne sait combien de temps nous vivrons, que vous ayez un diagnostic mortel ou non. Un bus pourrait vous dépasser un matin. L'essentiel est donc de faire le bon usage du temps que nous pouvons passer ensemble et de ne pas trop reporter à plus tard », explique Jacob.
Il souligne que Miles vit vraiment ici et maintenant.
«Il pense très peu à ce qui va se passer ensuite, il se concentre sur le fait de vivre le plus amusant possible et de faire ce qu'il aime, parfois presque jusqu'à l'absurdité. Et ce genre de nous encourage."
Leia choisit ses mots avec soin. Souligne à quel point il est vraiment difficile pour elle d'accepter cette façon de penser, peu importe le nombre d'années qu'elle y consacre.
«Bien sûr, tout le monde comprend à quel point il est bon de vivre dans le présent. Mais c'est une question complètement différente quand on sait qu'il y a une certaine date, que l'on n'a que cinq ou dix ans."
Pendant longtemps, l'essentiel pour elle était devenu de rendre la courte vie de Miles aussi complète que possible. Mais, en plus de cela, elle et Jacob eux-mêmes s'efforcent de vivre le plus pleinement possible afin de devenir des personnes plus gaies et de bons parents.
"Cela ne veut pas dire que nous crions toujours" oui ", peu importe ce que les enfants demandent, mais que nous essayons plutôt de ne pas tergiverser ou de rêver en vain. Par exemple:" Oh, nous avons toujours voulu aller en Australie, mais c'est si loin, si cher, et nous avons trois enfants … "Et nous disons:" Faisons-le!"
Selon Jacob, il est arrivé à la conclusion qu'en fait ils avaient de la chance. Ça aurait pu être pire. Lui et Leia ont beaucoup travaillé dans les pays en développement, elle est en médecine des catastrophes et il est en aide d'urgence internationale. Ils ont vu dans quelles conditions terribles vivent de nombreuses personnes.
«Cela peut sembler horrible, mais je dis que nous avons eu de la chance. Bien sûr, je ne souhaiterais jamais cela. Mais chacun a ses propres problèmes dans la vie. Tous ne concernent pas l'espérance de vie. Outre le fait que Miles est Progeria, nous sommes une famille heureuse et tout à fait ordinaire. Pour cela, je suis très reconnaissant."
Un jour, bébé, nous vieillirons, Oh bébé nous serons vieux
Et pense juste quelles histoires
Nous pouvons alors le dire."
La chanson d'Asaf Avidan s'échappe des haut-parleurs d'un mur d'escalade dans le sud de Stockholm. Miles est venu ici directement après son test d'algèbre, vêtu d'un sweat-shirt rouge et d'une casquette noire. Ses chaussons d'escalade bleus et jaunes sont plusieurs tailles trop grands pour lui, et il refuse l'aide de maman en les enfilant. Il s'agit de sa troisième séance avec le spécialiste en réadaptation physique Åsa.
«C'est un excellent moyen de prévenir les problèmes articulaires. Vous avez vraiment compris quel est le truc, Miles, rampez comme une petite araignée sur le mur - à haute voix! C'est formidable que vous soyez physiquement actif, sinon mon travail serait beaucoup plus difficile », dit-elle en souriant.
Miles est assuré et a une bouteille d'eau à la main. Il marche avec confiance vers le mur, les orteils sont légèrement tournés sur les côtés, les mains sur les hanches.
Quelques jours plus tard, j'ai reçu une lettre de Leia. Elle a écrit qu'elle devrait reporter la photographie prévue sur le terrain de football. La cuisse de Miles est sortie de l'articulation pendant qu'il jouait au football à l'école. C'est le premier signe clair que son corps a vieilli, et il est temps de commencer un tout nouveau cours de rééducation. «Le monde entier semblait s'arrêter. Même si nous savions qu'un jour cela arriverait, mais vous n'êtes jamais prêt pour cela », a écrit Leia.
Miles devient célèbre et sa famille n'y voit que du bien. Ils veulent que les gens le voient et disent: «Regardez, c'est Miles qui souffre de cette maladie», pas «regardez à quel point cet homme a l'air étrange». Lui-même avait l'habitude d'être regardé. Je pense que ça va, dit-il, et hausse les épaules.
«Parfois, quelqu'un vient, le plus souvent des enfants, et dit qu'ils m'ont vu à la télévision ou dans les journaux. C'est super.
"Svenska Dagbladet": Voulez-vous transmettre quelque chose à tous ceux qui le liront?
Il sourit très largement et il est clair qu'il lui manque une dent de devant.
«Tout le monde devrait venir me voir et prendre un selfie. Tout! Ce sera cool.
Je pose la même question à ses parents.
«Tout le monde devrait venir prendre un selfie avec nous», répond Leia, et ils roulent de rire.
Puis elle devient sérieuse. Parler de politesse suédoise, ce qui est parfois inapproprié. La famille va au parc d'attractions, et parfois ils entendent les enfants demander à leurs parents "qu'est-ce qui ne va pas avec lui?", Et en réponse ils reçoivent des huées et des regards sévères.
«Ils ne veulent pas en parler et l'expliquer pour que l'enfant le comprenne. Ils pensent probablement que ce serait désagréable pour nous."
Jacob hoche la tête et explique que le contraire est en fait vrai.
«Ce n'est pas désagréable, c'est encourageant! C'est beaucoup plus ennuyeux d'entendre des chuchotements. Viens, demande, prends une photo - peu importe!"
Avant de dire au revoir, je demande à Miles, que ferait-il s'il pouvait conjurer pendant un moment? Quels grands souhaits répondrait-il? Il fait une pause, mais seulement quelques secondes. Alors ça brille.
"Je le ferais … pour toujours conjurer!"
Progeria
Progeria ou syndrome de Hutchinson-Guildford est une maladie mortelle extrêmement rare causée par le vieillissement prématuré et la mort cellulaire. Le corps vieillit environ huit fois plus vite que les personnes en bonne santé. La progeria est causée par une mutation génétique qui entraîne un dysfonctionnement de la protéine prélamine A. La prélamine A est nécessaire pour maintenir la membrane cellulaire stable.
Les symptômes commencent au cours des deux premières années de la vie et vers cinq ans, le bébé cesse de grandir. Il perd des cheveux et de la graisse sous-cutanée, les articulations s'ossifient et le squelette devient fragile. Rien de tout cela n'affecte l'intelligence.
L'espérance de vie moyenne de ces patients est de 13,5 ans, mais certains survivent jusqu'à plus de 20 ans. Les causes de décès les plus courantes sont les accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques. Aujourd'hui, environ 100 enfants dans le monde vivent avec ce diagnostic. Miles est le seul en Suède. La maladie n'est pas héréditaire. Désormais, il n'y a pas de remède pour elle, son développement ne peut qu'être ralenti.
Le syndrome de Werner est une forme moins connue de progeria. En raison de cette maladie, les signes de vieillissement d'une personne apparaissent plus tôt que ce qui serait adéquat pour son âge.
Le syndrome de Werner, contrairement au syndrome de Hutchinson-Guildford, est le plus souvent détecté au plus tôt à 20 ans.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
