Paula Teixeira, une citoyenne espagnole de 3 ans, est née avec le rare syndrome d'Ondine. Chaque fois qu'une fille est empoisonnée pour dormir le soir, ses parents ont peur de ne pas se réveiller le matin. En raison du syndrome d'Undine, la fille peut arrêter de respirer pendant son sommeil.
Paula a un appareil spécial sur son cou qui fournira de l'oxygène à ses poumons si elle détecte que la privation d'oxygène a commencé. Paula essaie de vivre comme tous les enfants, le jour, elle peut se promener et aller à l'école primaire comme des enfants ordinaires, mais la nuit, elle a besoin d'une surveillance constante.
Le syndrome de l'ondine est très rare, avec seulement environ 1000 à 1200 personnes atteintes de ce syndrome enregistrées dans le monde.
«Depuis que nous avons ramené Paula de l'hôpital à la maison, nous avons appris à dormir avec un demi-œil», explique la mère de la fille, Sylvanas, «à tout moment suspect, nous nous réveillerons immédiatement et courrons pour vérifier si tout va bien pour elle.»
Ce syndrome ne peut pas être guéri et pour Paula, même en grandissant, elle aura toujours besoin de quelqu'un qui sera avec elle et qui s'occupera d'elle en permanence.
Paula était une enfant très désirable, ses parents Silvana et Roberto pendant quatre ans ne pouvaient pas concevoir d'enfant et ont accepté la procédure de FIV. La fille est née 41 semaines plus tard par césarienne.
Au début, tout allait bien pour elle, mais après quelques heures, elle a commencé à arrêter de respirer. Elle a été transportée d'urgence à l'hôpital et le bébé a passé deux mois en réanimation avant d'être diagnostiqué avec le syndrome de l'ondine.
Vidéo promotionelle:
Syndrome d'Ondine ou syndrome de la malédiction d'Ondine, également connu sous le nom de syndrome d'hypoventilation centrale congénitale. C'est ce qu'ils appellent un arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil et la mort. Les médecins ont une autre désignation, moins romantique, pour cette maladie: le syndrome d'apnée du sommeil.
L'arrêt de la respiration pendant le sommeil peut survenir chez n'importe quelle personne, mais si cela dure moins de 10 secondes et que de tels cas sont rares, il ne s'agit pas d'une maladie. L'apnée pathologique est envisagée lorsque la respiration s'arrête constamment, plusieurs fois par heure, et que les arrêts durent plus de 10 secondes. Cette condition met déjà la vie en danger.
Cette maladie tire son nom commun d'un vieux conte germanique. Mermaid Undine, fille du roi de la mer, est tombée amoureuse de la jeunesse terrestre Lawrence, l'a épousé et a donné naissance à un enfant, perdant son immortalité. A l'autel, Lawrence a juré fidélité éternelle à son épouse en disant: "Tant que je respirerai, au réveil, je vous resterai fidèle." Mais il n'a pas tenu son serment. Une fois qu'Ondine a trouvé Lawrence avec une jeune fille, elle l'a maudit. Le mari a juré par son souffle, alors laissez-le respirer seulement quand il est réveillé. Et quand il s'endormit, sa respiration sera interrompue et le traître mourra.
L'arrêt respiratoire dû au syndrome d'Ondine est déterminé par la disparition de l'automatisme respiratoire pendant le sommeil, c'est-à-dire qu'il est associé à des troubles du système nerveux central. Les scientifiques ont découvert qu'un gène défectueux est à blâmer pour tout, c'est-à-dire que la maladie est congénitale. Mais la maladie n'est pas héréditaire, mais est causée par une mutation génétique au cours du développement intra-utérin de l'enfant. Quelle est exactement la cause profonde de la mutation est encore inconnue.
La maladie se manifeste généralement dans la petite enfance, au cours de la première année de vie, mais peut survenir plus tard. Auparavant, ces enfants mouraient, car personne ne connaissait la cause de la maladie. Les médecins ont diagnostiqué dans de tels cas un syndrome de mort subite du nourrisson.
Aujourd'hui, les causes de cette pathologie sont connues, mais il n'y a aucun moyen de s'en débarrasser. La seule chose que les médecins peuvent faire est d'aider un enfant malade à respirer.
Un nouveau-né est immédiatement connecté à un appareil respiratoire et il est constamment sous ventilation artificielle. Avec l'âge, lorsque le bébé atteint l'âge de deux ans, l'appareil n'est utilisé que pendant le sommeil. Pour ce faire, un tube est installé dans la trachée de l'enfant - une trachéotomie, à travers laquelle l'appareil est connecté. À un âge plus avancé, on utilise des masques qui se portent toute la nuit. Ils permettent de contrôler le volume et la pression de l'air entrant.
